C’est quoi le purpura ?
Le point de départ : le purpura est une lésion cutanée pourpre, ne s’effaçant pas à la vitropression (contrairement à un érythème). Il existe 2 grands mécanismes, ta distinction est la bonne base :
1. Tableau comparatif
| Purpura vasculaire (vascularite) | Purpura vasculaire (fragilité capillaire) | Purpura thrombopénique | |
|---|---|---|---|
| Mécanisme | Inflammation de la paroi | Fragilité de la paroi capillaire | Trouble de l’hémostase primaire |
| Aspect | Infiltré, parfois nécrotique | Non infiltré, non nécrotique | Non infiltré, non nécrotique |
| Topographie | Déclive, MI ++, aggravé par l’orthostatisme | Non déclive, zones de frottement/pression | Toutes zones, mais déclives >> |
| Muqueuses | Pas d’atteinte | Gingivorragies | Gingivorragies, bulles hémorragiques buccales, hémorragies viscérales possibles |
Trois réflexes utiles à l’examen clinique :
- Palper le purpura → infiltré = vascularite
- Chercher une nécrose → signe de gravité, oriente vers une vascularite (ou un purpura fulminans si fébrile !)
- Vitropression → ne s’efface pas (permet d’éliminer un simple érythème)
2. Causes typiques à connaître
Purpura vasculaire par vascularite (infiltré)
- Purpura rhumatoïde / IgA vasculitis (Henoch-Schönlein) — enfant, triade cutanéo-articulo-digestive ± atteinte rénale
- Vascularites à ANCA (granulomatose avec polyangéite, polyangéite microscopique)
- Vascularites infectieuses : purpura fulminans (méningococcémie) → urgence absolue, antibiothérapie immédiate avant tout transfert
- Vascularites médicamenteuses, cryoglobulinémie, endocardite infectieuse
Purpura par fragilité capillaire (non infiltré, non déclive)
- Purpura sénile de Bateman (avant-bras, dos des mains, sujet âgé)
- Corticothérapie prolongée
- Scorbut (carence en vitamine C)
- Amylose → purpura périorbitaire (« signe des lunettes »), assez spécifique
- Syndrome d’Ehlers-Danlos, autres fragilités du tissu conjonctif
Purpura thrombopénique
- PTI (purpura thrombopénique immunologique) — enfant ou adulte
- Thrombopénies centrales : leucémies aiguës, aplasies médullaires, envahissement médullaire
- CIVD
- Microangiopathies thrombotiques (PTT, SHU)
- Thrombopénies médicamenteuses (héparine → TIH)
- Hypersplénisme
3. Le purpura fulminans
Définition
Purpura infiltré, extensif, nécrotique ou ecchymotique, associé à un syndrome septique (fièvre, signes de choc), dont les lésions s’étendent rapidement (parfois en quelques heures). C’est une CIVD d’origine septique, le plus souvent liée à une infection à méningocoque, mais aussi possible avec d’autres bactéries (pneumocoque, H. influenzae…).
Signes qui doivent alerter
- Au moins un élément nécrotique ou ecchymotique ≥ 3 mm
- Extension rapide sous vos yeux (tracer les contours au feutre pour objectiver la progression !)
- Fièvre + purpura = urgence jusqu’à preuve du contraire
- Signes de choc septique associés (marbrures, TRC allongé, tachycardie, hypotension)
Que faire — CAT
C’est une urgence absolue, le pronostic vital est engagé en quelques heures.
- Antibiothérapie immédiate, avant tout transfert et sans attendre de prélèvement bactériologique si celui-ci retarde le traitement : céfotaxime ou ceftriaxone IV/IM, à administrer sur les lieux mêmes (domicile, cabinet) dès la suspicion clinique
- Appel du SAMU (15) pour transfert médicalisé en urgence vers une réanimation
- Prise en charge du choc septique associé (remplissage, amines si besoin) une fois en structure de soins
- Déclaration obligatoire si suspicion de méningococcémie + antibioprophylaxie des sujets contacts
- Recherche du point d’entrée et hémocultures (mais ne doivent jamais retarder l’antibiothérapie)
Le message clé à retenir : devant tout purpura fébrile avec au moins un élément nécrotique ≥ 3mm, l’antibiothérapie doit être administrée immédiatement, sur place, sans délai.
4. Examens de première intention devant un purpura
Clinique d’abord
- Vitropression (élimine un érythème)
- Palpation (infiltré ou non)
- Recherche de nécrose, extension, fièvre → élimine un purpura fulminans en urgence
- Topographie, atteinte muqueuse
- Recherche de signes hémorragiques associés (épistaxis, gingivorragies, hématurie, ménorragies)
Biologie de première intention
- NFS-plaquettes ± frottis sanguin → oriente d’emblée vers thrombopénie vs purpura vasculaire (plaquettes normales)
- Bilan d’hémostase : TP, TCA, fibrinogène → recherche CIVD ou trouble de la coagulation associé
- CRP ± procalcitonine si suspicion infectieuse
- Bilan rénal (créatinine, BU/protéinurie, hématurie) → systématique si suspicion de vascularite (notamment purpura rhumatoïde)
- Bilan hépatique si orientation
Selon l’orientation clinique
- Si purpura vasculaire infiltré → biopsie cutanée (± IF directe) pour confirmer la vascularite leucocytoclasique et rechercher des dépôts d’IgA (purpura rhumatoïde)
- Si thrombopénie → myélogramme si suspicion de cause centrale (blastes, cytopénies associées), recherche d’anticorps anti-plaquettes, bilan de MAT (schizocytes, LDH, haptoglobine) si suspicion de PTT/SHU
- Si suspicion infectieuse sévère → hémocultures, PL (sauf CI) si suspicion de méningite associée