1. Rappels physiopathologiques

• Pourquoi le nouveau-né fait beaucoup de bilirubine non conjuguée (NC) :
  • Hémolyse physiologique : polyglobulie néonatale et GR fœtaux à durée de vie courte.
  • Immaturité de la glycuroconjugaison (UGT1A1).
  • Cycle entéro-hépatique augmenté, avec une flore encore immature et de la β-glucuronidase.
• Bilirubine libre : fraction NC non liée à l’albumine. Elle franchit la BHE et est neurotoxique.
• Facteurs qui augmentent la fraction libre : hypoalbuminémie, acidose, hypoxie, sepsis, prématurité, jeûne (AG libres), médicaments déplaçant la bilirubine de l’albumine (ceftriaxone, sulfamides, AINS).

L’ictère est souvent PAS GRAVE. Mais il faut savoir reconnaitre l’ictère pathologique.

2. Ictères bénins (non pathologiques)

=> Benin, toujours après 24h de vie (LE seuil à retenir pour l’ictère).

⚠️ Chez le prématuré, on reste vigilant : le risque neurologique est plus élevé pour une même bilirubinémie.

3. Quand suspecter un ictère pathologique ?

• Début < 24 h de vie (le critère n°1).
• Ictère intense ou étendu, avec bilirubine dépassant le seuil de photothérapie ou BTc ≥ 75e percentile.
• Cinétique rapide : augmentation > 5 mg/dL/jour (≈ 85 µmol/L/j) ou > 0,2 mg/dL/h (ne pas retenir les chiffre, juste l’aspect rapide)
• Prolongé : > 10 j chez le nouveau-né à terme, > 2 semaines chez le prématuré.
• Cholestatique (urines foncées, selles décolorées, bilirubine conjuguée élevée) : toujours pathologique.
• Signes associés : pâleur, HSMG, hypotonie, léthargie, mauvaise succion, fièvre ou hypothermie, mauvaise prise pondérale.

Facteurs de risque d’ictère sévère

• Prématurité (< 37 SA).
• Ictère dans les 24 premières heures.
• Fratrie ayant eu une photothérapie.
• Incompatibilité fœto-maternelle : mère O avec enfant A ou B, ou mère Rh− avec enfant Rh+.
• Hémolyse : Coombs positif, déficit en G6PD (origines africaine, méditerranéenne, asiatique), sphérocytose.

4. Étiologies selon le type de bilirubine

A. Bilirubine non conjuguée (libre)

B. Bilirubine conjuguée = cholestase néonatale

Définition : bilirubine conjuguée > 20 µmol/L ou > 20 % de la bilirubine totale. C’est toujours pathologique et une urgence diagnostique.

• Atrésie des voies biliaires (AVB) : première cause (≈ 30-40 %).
• Infections : CMV, toxoplasmose, rubéole, syphilis, herpès, VIH, ITU, sepsis.
• Métaboliques : galactosémie (cataracte, sepsis à E. coli), tyrosinémie de type 1, déficit en α1-antitrypsine, mucoviscidose, Niemann-Pick C.
• Génétiques 
• Autres : kyste du cholédoque, nutrition parentérale prolongée, panhypopituitarisme et hypothyroïdie (avec hypoglycémie).

Signes d’alerte : selles décolorées (carnet de santé, page des couleurs), urines foncées qui tachent la couche, hépatomégalie ferme, TP bas ou syndrome hémorragique par carence en vit K.

5. Examens complémentaires

Dépistage

• Bilirubinomètre transcutané (BTc) au front et au sternum, qui estime la bilirubine totale.
  • Au moins 1×/j à la maternité.
  • Sortie autorisée si BTc < 75e percentile.
  • Si BTc élevée, faire un dosage sanguin. La BTc n’est pas fiable sous photothérapie ni pour les valeurs très élevées.

Quand explorer ?

Facteurs de risque, prématurité, BTc ≥ 75e percentile, ictère pathologique, ictère prolongé (> 10 j à terme, > 2 sem chez le prématuré).

Bilan de première intention

• Bilirubine totale et conjuguée (la bilirubine libre n’est pas dosée en routine).
• NFS, réticulocytes (anémie, hémolyse, polyglobulie).
• Groupe sanguin ABO-Rh (mère et enfant) + Coombs direct.
• CRP, hémocultures, ± ECBU (après J7).
• Frottis (sphérocytes, corps de Heinz).

Selon le contexte

• G6PD, pyruvate kinase (à distance de l’hémolyse).
• TSH, T4 (dépistage néonatal à J3, à vérifier).
• Si bilirubine conjuguée : bilan hépatique (ASAT, ALAT, GGT, PAL), TP/facteur V, glycémie, échographie abdominale à jeun (vésicule atrophique ou absente, signe du cordon triangulaire, absence de contraction post-prandiale), puis cholangio-IRM/biopsie hépatique/cholangiographie peropératoire selon le contexte. Enfin bilan étiologique (sérologies, galactosémie, α1-antitrypsine, test de la sueur).

⚠️ L’haptoglobine n’a aucun intérêt chez le nouveau-né, car l’hémolyse est physiologique.

6. Urgences

Urgence symptomatique : encéphalopathie hyperbilirubinémique (ictère nucléaire)

• Phase aiguë : léthargie, hypotonie, succion faible, puis hypertonie avec opisthotonos, cri aigu, fièvre, convulsions.
• Séquelles (kernictère) : choréoathétose, surdité neurosensorielle, paralysie du regard vers le haut, dysplasie de l’émail dentaire.
• Facteur causal : bilirubine libre.

Urgences liées à la cause

• Allo-immunisation érythrocytaire fœto-maternelle : risque d’hyperbilirubinémie libre sévère.
• Atrésie des voies biliaires : urgence chirurgicale (bilirubine conjuguée).

7. Prise en charge

Bilirubine non conjuguée

• Photothérapie intensive, selon les courbes (âge en heures, âge gestationnel, poids, facteurs de risque de neurotoxicité). Bilirubine de contrôle pendant et après.
• Exsanguino-transfusion en urgence si échec de la photothérapie ou signes d’encéphalopathie.
• Ig IV polyvalentes dans les hémolyses immunes (Rh/ABO).
• Assurer l’hydratation et l’alimentation, sans arrêter l’allaitement.

Prévention

Ig anti-D chez la mère Rh− (à 28 SA si RAI négative, et dans les 72 h post-partum si l’enfant est Rh+).

Atrésie des voies biliaires

• Vitamine K immédiatement (10 mg) : risque hémorragique par cholestase (malabsorption des vitamines liposolubles).
• Intervention de Kasaï : le pronostic dépend de la précocité de la PEC, idéalement avant J45-J60.
• Support : lait riche en triglycérides à chaîne moyenne, suppléments en vitamines A, D, E, K, ± acide ursodésoxycholique.